典型心动过速一例

一、典型心动过速性心肌病1例（论文文献综述）

向婉旖^[1]（2021）在《儿童心动过速性心肌病的临床特点及与扩张型心肌病的对照分析》文中认为目的探讨心动过速性心肌病（TIC）的临床特点,为诊断及鉴别诊断提供依据。方法回顾分析重庆医科大学附属儿童医院2013年1月至2020年9月住院治疗的18例TIC患儿的临床资料,并进行随访。选取同时期住院扩张型心肌病（DCM）患儿40例,分析TIC组和DCM组临床特点、治疗情况及预后。结果18例TIC患儿中16例（88.9%）为房性心动过速。左心收缩功能中-重度受损患儿心动过速负荷程度较左心收缩功能轻度受损患儿更重（P<0.05）。7例患儿行射频消融术,均成功复律,11例患儿予药物治疗,6例恢复窦性心律,其余5例虽未复律,但心室率明显下降,心律失常发作频率及负荷明显降低。与DCM组相比,TIC组诊断年龄较小,急性期心率更快,急性期HR指数更大、中-重度心衰发生比例更少,首次就诊时经体表面积标准化后的左心室舒张末期内径Z值（LVEDD-Z）较小,左心室射血分数（LVEF）、左室短缩率（LVFS）较大,心律失常占总心率百分比更高,治疗前B型利钠肽（BNP）除以治疗后两周内BNP的值（BNP-R）更大（P<0.05）。治疗后TIC组心脏功能完全恢复,且恢复更快,LVEDD-Z缩小程度较DCM更明显（P<0.05）。如以治疗后LVEDD-Z>4.9作为鉴别TIC及DCM的指标,诊断的敏感性为76.3%,特异性为100%。结论TIC患儿心律失常类型以房性心动过速为主。异位节律心动过速负荷越高,左心收缩功能受损越重。TIC治疗的基本目标是将心室率控制在适当的水平,在此基础上应力求将异位心律转为窦性心律。治疗后LVEDD-Z>4.9可作为鉴别TIC和DCM较敏感及特异的指标。

洪婉蓉^[2]（2021）在《儿童228例期前收缩的临床分析》文中研究表明目的:探讨儿童期前收缩的临床特点,以提高对该病的认识和临床综合管理水平。方法:回顾性分析福建省立医院儿科在2012年1月至2020年6月期间诊治的228例期前收缩患儿的临床资料,包括年龄、性别、期前收缩类型、临床表现、辅助检查、病因、治疗及预后等情况。结果:1、基本情况:共收集期前收缩患儿228例,其中男117例,女111例,男女比例1.05:1,平均发病年龄6.7±3.1岁,以7～14岁年龄段发病率最高,共105例（46.1%）;类型上,室性期前收缩（PVC）145例（63.6%）,房性期前收缩（PAC）81例（35.5%）,交界性期前收缩（PJC）2例（0.9%）。各类期前收缩性别及年龄的差异均无统计学意义（χ2=0.265,P=1.000;F=0.154,P=0.857）,各类期前收缩在各年龄段的分布差异无统计学意义（χ2=3.048,P=0.834）。2、临床表现:无明显症状者占大多数,共153例（67.1%）,有症状者75例（32.9%）,其中65例（28.5%）表现为循环系统症状,以胸部不适（52/75例）、心悸（38/75例）最常见,另外有10例（4.4%）表现为恶心或呕吐。各类期前收缩临床表现的差异无统计学意义（χ2=7.600,P=0.579）。3、辅助检查:180例（78.9%）期前收缩心电图有其他异常,以呈联律95例（41.7%）最常见,其次为频发65例（28.5%）、成对和ST-T改变各54例（23.7%）。所有患儿24 h期前收缩平均次数7.3±4.6千次,平均负荷量5.3±3.4%。PVC的心电图比PAC更易呈频发、多源或多形性和呈联律,差异均有统计学意义（χ2=8.734,P=0.007;χ2=6.512,P=0.044;χ2=10.792,P=0.002,事后检验均P<0.05）。而PAC比PVC更易出现伴非持续性异位心动过速、伴室上性自主心律,差异均有统计学意义（χ2=9.878,P=0.005;χ2=8.161,P=0.013,事后检验均P<0.05）。51例（22.4%）超声心动图异常,主要为瓣膜反流、心房或心室扩大、先天性心血管畸形,分别有23例（10.1%）、19例（8.3%）、18例（7.9%）;16例（7.0%）肌钙蛋白I（cTnI）升高,49例（21.5%）肌酸激酶同工酶MB（CK-MB）异常,无甲功三项异常者。各类期前收缩超声心动图、cTnI和CK-MB异常率的比较情况:2例PJC均未发现异常,PAC与PVC相比差异均无统计学意义（χ2=1.392,P=0.545;χ2=0.643,P=0.820;χ2=0.492,P=0.838）。17例行心脏磁共振检查,12例异常者中11例提示心肌炎,1例提示心肌缺血;23例行抗心肌抗体检查,异常者9例,以抗肌球蛋白重链MHC抗体阳性（6/9例）为主;3例行基因检测,异常者2例,均为SCN5A基因变异。58例平板运动试验结果:49例（84.5%）阴性,表现为运动中及运动后期前收缩减少且无其他异常情况,9例（15.5%）阳性,其中7例运动中期前收缩明显增多,1例运动末期出现短阵室性心动过速（VT）,1例运动中期前收缩从单源性变为多源性并呈二、三联律。4、病因分类:功能性期前收缩占大多数,共151例（66.2%）,器质性期前收缩77例（33.8%）,其中心肌炎37例（48.1%）,先天性心血管畸形15例（19.5%）,心肌病11例（14.3%）,其他11例（14.2%）。PAC和PVC中功能性期前收缩均比器质性多,差异均有统计学意义（χ2=5.595,P=0.041,事后检验均P<0.05）。器质性期前收缩的心电图比功能性在呈多源或多形性、成对、出现ST-T改变、异常Q波、长QT间期、合并其他类型期前收缩和伴非持续性异位性心动过速、伴室上性自主心律等方面的比例更大,差异均有统计学意义（χ2=11.126,P=0.001;χ2=4.962,P=0.026;χ2=6.538,P=0.011;χ2=8.711,P=0.003;χ2=3.957,P=0.047;χ2=6.565,P=0.010;χ2=15.162,P=0.000;χ2=3.887,P=0.049）。器质性期前收缩的24 h平均次数及负荷均高于功能性期前收缩,差异均有统计学意义（t=2.129,P=0.034;t=2.047,P=0.042）。24h期前收缩负荷量<10%者196例（86.0%）,负荷量10%～20%者20例,负荷量>20%者12例;负荷量<10%组中功能性期前收缩比器质性多,而负荷量>20%组中器质性期前收缩比功能性多,差异有统计学意义（χ2=6.603,P=0.037,事后检验均P<0.05）。超声心动图、cTnI、CK-MB和NT-pro BNP)的异常率均存在器质性期前收缩比功能性更高的情况,差异均有统计学意义（χ2=100.123,P=0.000;χ2=17.342,P=0.000;χ2=24.273,P=0.000;χ2=13.606,P=0.000）。5、治疗与预后:178例（78.1%）无抗心律失常药物（AAD）治疗,50例（21.9%）有AAD治疗。功能性与器质性期前收缩在有无AAD治疗方面无统计学差异（χ2=2.996,P=0.083）。共完成201例随访,随访时间半年～7年不等,期前收缩消失123例（61.2%）,好转49例（24.4%）,无改善29例（14.4%）,改善率达85.6%。有无AAD治疗在转归情况、期前收缩改善率、消失和好转时间等方面均无统计学差异（χ2=2.309,P=0.315;χ2=1.451,P=0.228;t=1.485,P=0.141;t=1.794,P=0.076）。结论:1、儿童期前收缩以PVC最常见,男女发病无差异,发病年龄以学龄期到青春期儿童居多。2、期前收缩患儿多无明显症状,有症状者以胸部不适、心悸为主,少数患儿表现无特异性;无症状者也可能有器质性心脏病。3、常规行超声心动图和cTnI、CK-MB检查有利于器质性期前收缩的病因诊断;器质性期前收缩的心电图表现常比功能性更复杂;平板运动试验有助于期前收缩的病因鉴别和风险管理。4、儿童期前收缩大多数为功能性,大部分期前收缩患儿无需AAD治疗,而动态心电图提示负荷高及有症状的期前收缩患儿可考虑AAD治疗。5、儿童期前收缩整体上预后良好,少部分患儿可能有不良预后,故期前收缩患儿均需要长期随访。

吴桂鑫^[3]（2021）在《肥厚型心肌病新的遗传模式以及基因型-表型分析》文中研究表明研究背景肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）是一种最常见的遗传性心脏病,以不明原因的左心室肥厚（Left ventricular hypertrophy,LVH）为特征。HCM的患病率在1/500以上。既往研究认为HCM是单个基因的罕见变异以孟德尔遗传模式导致的疾病,大约半数患者中能够发现致病变异,绝大多数患者为8个编码肌小节蛋白的基因突变导致,包括MYH7、MYBPC3、MYL2、MYL3、TNNT2、TNNI3、TPM1和ACTC1。然而,仍有高达40%HCM患者的发病原因仍不清楚。研究目的通过多中心病例-对照研究发现HCM的新遗传致病因素和遗传模式。研究方法本研究包括4个队列总计2831例HCM患者和2113例非HCM对照,其中发现队列包含986例患者和761例对照,其他3个重复队列分别包含529例患者和307例对照、646例患者和468例对照、670例患者和577例对照。我们首先在发现队列中进行了全外显子组测序。然后采用gene-based关联分析罕见变异,采用单位点关联策略分析常见变异,以寻找HCM发病的新遗传因素。主要的发现在三个独立重复队列人群中进行验证。根据美国医学遗传学与基因组学学会和分子病理学协会的标准,将在8个肌小节致病基因中检测到的基因变异的致病性分为明确致病、可疑致病、意义不明、可能良性或良性。然后将携带致病、可疑致病或意义不明变异的患者归为SARC+组,而没有此类变体的患者归为SARC-组。对患者家属进行随访,并进行变异与HCM的共分离分析。对Morrow手术切取的心肌组织进行RNA测序和可变剪接分析,探讨新发现的遗传因素导致HCM的可能机制。研究结果在罕见变异gene-based关联分析中发现,两个HCM最常见的致病基因MYH7（P=5.56×10-31）和MYBPC3（3.43×10-9）的罕见变异在HCM患者中显着富集。而并没有其他新的基因到达全外显子的显着性阈值。在单位点变异关联分析中,我们发现 TNNI3基因中一个常见错义变异（rs3729712;NC000019:g.55667616G>A;NM000363:c.235C>T;NP000354:p.Arg79Cys）与 HCM 发病显着相关[odds ratio（OR）=3.31,95%可信区间（confidence interval,CI）:2.12-5.15,P=1.3×10-7]。该结果在三个独立重复人群队列中均得到验证。OR[95%CI]在三个重复人群队列中分别为 4.72[1.70,13.06]（P=2.8×l0-3）、5.40[2.70,10.82]（P=2.0×10-6）和 8.33[4.31,6.10]（P=3.0×10-10）。所有四个队列人群的Meta分析估计每个突变位点增加HCM风险的 OR[95%CI]为 4.62[3.39,6.30]（P=3.7×10-22）。在 HCM 病例中,携带 Arg79Cys变异的患者共有284例（10.0%）,其中25例患者携带纯合Arg79Cys变异,259例患者携带杂合Arg79Cys变异。杂合子占了所有Arg79Cys携带者的91.2%,关联信号主要由高比例的杂合Arg79Cys引起。家系调查共收集到来自42个家系的151个家族成员,包括72例携带Arg79Cys杂合变异和2例携带纯合变异。除了 3例携带杂合变异同时携带其他肌小节致病变异的家属被诊断为HCM外,其余69例携带杂合变异的亲属均未出现LVH。相反,在两个家系中发现纯合Arg79Cys变异与HCM共分离,这意味着该变异可能以隐性遗传方式导致HCM。此外,在四个队列人群的2831例HCM患者中有25例（0.88%）患者携带纯合Arg79Cys变异,而2113例对照组中没有一例携带纯合变异（P=1.2×10-6）。Arg79Cys在SARC-患者中比例不仅显着高于对照组（OR[95%CI]=5.27[3.65,7.61];P=7.O×10-19）,而且显着高于SARC+组（OR[95%CI]=2.08[1.56,2.76];P=4.6×10-7）。同时,尽管 SARC+患者携带致病变异,但其携带Arg79C变异的比例依然高于对照组（OR[95%CI]=2.64[1.76,3.96];P=2.8×10-6）,但其 OR 值只有 SARC-组 vs 对照组的一半左右。RNA测序结果表明,TNNI3基因表达水平在携带Arg79Cys变异和未携带Arg79Cys变异患者间没有差异,这表明不存在破坏性突变来改变TNNI3的表达水平。此外,两组患者之间没有发现不同的剪接模式,也没有异常剪接事件,这表明不存在可以通过可变剪接引起HCM的内含子突变。RNA测序和可变剪接分析结果证实Arg79Cys变异导致HCM的机制并非通过和TNNI3基因上另一个罕见致病变异连锁。人类变异数据库显示Arg79Cys是东亚人群特有的变异。在1000 Genomes数据库中,504个东亚人中6个携带Arg79Cys杂合变异,最小等位基因频率（minor allele frequency,MAF）为0.0060,但其他人群中没有任何人携带Arg79Cys变异。在Asian Admixed Genomes Consortium数据库中,920名东亚人中有17名携带Arg79Cys杂合变异（MAF=0.0092）。在gnomAD数据库中,9656名东亚人中有120 名携带 Arg79Cys 杂合变异（MAF=0.0062）。研究结论我们发现TNNI3基因的常见变异Arg79Cys显着增加了 HCM患病风险,该变异在我国HCM患者中的比例为10.0%,且为东亚人群特异。本研究首次证明非孟德尔遗传的复杂遗传模式是HCM患病的重要机制,HCM具有复杂的遗传结构和种族异质性,为理解HCM患病机制和我国HCM患者遗传基础提供了新的理论支持。研究背景肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）的临床诊断主要依据左室肥厚（left ventricular hypertrophy,LVH）的心脏影像学表现。部分HCM拟表型疾病可以仅仅影响心脏系统,并呈现与HCM相似的LVH表型。这些拟表型疾病包括Fabry 病（Fabry’s disease,FD）、AMPK 相关糖原贮积性心肌病、Danon 病（Danon disease,DD）和转甲状腺素淀粉样心肌病。虽然表型相似,但拟表型疾病与HCM的疾病管理和治疗策略不同,因此早期诊断和鉴别诊断至关重要。这些拟表型疾病是由拟表型基因突变引起的孟德尔疾病,GLA基因变异导致FD,PRKAG2基因变异导致AMPK相关糖原贮积性心肌病,LAMP2基因变异导致DD,以及TTR基因变异导致转甲状腺素淀粉样心肌病。而HCM主要是由于编码肌小节蛋白的基因缺陷引起的。既往研究报道,基因检测能鉴别HCM和拟表型疾病,但基因检测的价值依然未能被准确评估。研究目的本研究旨在评估基因检测在鉴别拟表型疾病与HCM中的价值。研究方法对1000例临床诊断为HCM的患者进行全外显子组测序,分析HCM拟表型的致病基因,包括GLA、PRAKG2、LAMP2和TTR。根据美国医学遗传学学会的指南,将检测到的拟表型基因变异分为明确致病（pathogenic,P）、可疑致病（likely pathogenic,LP）、意义不明（variant of uncertain significance,VUS）、可疑良性或良性。通过组织病理学分析、临床检查和家系分析,仔细评估所有携带P/LP或VUS变异的患者,并通过一一核查比较来评估基因检测发现变异对于疾病诊断的准确性。招募携带拟表型变异先证者的家系成员,并评估其基因型和表型。测定GLA变异携带者血浆α-Gal A酶活性。对携带GLA或PRKAG2基因变异患者的心肌组织进行苏木精-伊红染色。对携带LAMP2基因变异患者的心肌组织进行抗LAMP2蛋白的免疫组化染色。对携带TTR基因变异的心肌组织进行刚果红染色。所有病例均进行随访,主要终点为心血管死亡。研究结果在20例患者中共检测到10个P/LP和10个VUS拟表型基因变异,其中4个GLA基因变异,4个PRKAG2基因变异,6个LAMP2基因变异和6个TTR基因变异。在通过组织病理学分析、临床表现或家系分析进行临床评估后,13例（61.9%）携带拟表型变异的患者被证实患有拟表型疾病,其中4例FD,1例AMPK相关糖原储积型心肌病,6例DD和2例转甲状腺素淀粉样心肌病。值得注意的是,10例P/LP变异携带者均被证实为拟表型,而只有3例VUS携带者（1例GLA基因变异携带者和2例LAMP2基因变异携带者）符合拟表型诊断。另外,4例VUS携带者无法进一步确诊拟表型,而3例VUS携带者（1例TTR基因变异携带者和2例PRKAG2基因变异携带者）明确排除拟表型诊断。与HCM组相比,拟表型组患者更年轻（38.5±20.0 岁 vs.48.0±14.5 岁,P=0.020）,女性患者更多（76.9%vs.35%,P=0.002）,有家族史者更多（53.8%vs.19.3%,P=0.002）,左房内径更大（41.8±7.1mm vs.36.4±11.2mm,P=0.007）。此外,我们发现拟表型疾病患者比其他患者有更高的心血管死亡风险（风险比=6.10,95%可信区间1.88-19.79,P=0.003）。研究结论我们的研究表明,拟表型基因中P/LP变异在鉴别诊断拟表型基因和HCM具有高特异性。然而对于携带VUS变异的患者,还需要结合详细的临床评估进行诊断。由于拟表型病患者有更高的心血管死亡风险,基因检测对于拟表型疾病识别、早期干预和特殊治疗具有重要意义。研究背景肥厚型心肌病（hypertrophic myocardiopathy,HCM）是最常见的遗传性心血管疾病,主要由编码肌小节蛋白基因突变引起,主要呈常染色体显性遗传。然而,只有约一半的患者能够找到致病变异,这表明新的致病基因仍有待发现。桥粒蛋白的基因变异在心肌细胞被纤维脂肪进行性替代的病理机制中起着关键作用,主要包括JUP基因（编码连接斑珠蛋白）、DSP基因（编码桥粒斑蛋白）、PKP2基因（编码斑菲素蛋白-2）、DSG2基因（编码桥粒芯蛋白-2）和DSC2基因（编码桥粒胶蛋白-2）。桥粒蛋白基因中的有害罕见变异已被确定为致心律失常性心肌病（arrhythmogenic cardiomyopathy,ACM）,但桥粒基因变异与HCM之间的关系尚不清楚。研究目的本研究旨在评估桥粒基因变异与HCM的相关性,并系统分析桥粒基因变异与HCM患者表型的关系。研究方法对1000名HCM患者和761名非HCM对照者进行全外显子组测序,以寻找编码桥粒蛋白基因中的有害罕见变异,包括PKP2、JUP、DSC2、DSG2和DSP。截短变异,包括无义变异、移码变异和位于±1和±2位置的剪接位点。当截短变异的最小等位基因频率在Genome Aggregation数据库和Exome Aggregation Consortium数据库均<0.01%,则认定为有害罕见的截短变异。根据以下标准定义有害罕见的错义变异:1)所有多个生物信息学软件均都认为变异是有害的,包括Sorting Intolerant from Tolerant 评分,Polymorphism Phenotyping v2 评分,和Combined Annotation Dependent Depletion（produces a phred-like score）评分;2)该变异既往没有在 Genome Aggregation 数据库和 Exome Aggregation Consortium 数据库中检测到;3)变异位点具有高保守性（Genomic Evolutionary Rate Profiling评分>2）。对所有HCM患者的临床表型进行评估,并根据2010年修订的Task Force Criteria对携带有害罕见桥粒基因变异的患者进行ACM表型评估。研究结果在研究队列中发现了 13个桥粒基因的截短变异,包括8个PKP2基因截短变异、1个DSC2基因截短变异、3个DSG2基因截短变异和1个JUP基因截短变异。这些截短变异中,包括4个无义变异,7个移码变异和2个位于剪接位点的变异。除截短变异外,我们还发现了 14个有害罕见的错义变异,包括2个DSC2基因错义变异、2个DSG2基因错义变异、8个DSP基因错义变异和2个JUP基因错义变异。在24例（2.4%）HCM患者和5例（0.66%）对照组中,共检测到27个有害的罕见桥粒基因变异。有害罕见的桥粒蛋白基因变异在HCM患者中显着富集（P=0.004）。而且大多数携带有害罕见桥粒基因变异的患者不能被诊断为ACM。此外,与未携带有害罕见桥粒基因变异的患者相比,携带有害罕见桥粒变异的患者具有一些独特的临床表型,包括非持续性室性心动过速发生率更高（29.2%vs.4.5%,P<0.001）、左束支传导阻滞发生率更高（33.3%vs.1.6%,P<0.001）,右心室受累比例更高（29.2%vs.0.30%,P<0.001）。研究结论桥粒基因变异增加HCM患病风险,并与HCM的特殊临床表型有关。

张杨^[4]（2021）在《肥厚型梗阻性心肌病基因型与外科手术及临床预后的相关性研究》文中提出第一部分基因型对肥厚型梗阻性心肌病患者行心肌切除术后远期预后的影响研究背景及目的肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）是最常见的遗传性心肌病,主要由肌小节基因突变导致。HCM患者中有约三分之二为肥厚型梗阻性心肌病（obstructive hypertrophic cardiomyopathy,OHCM）。心肌切除术是治疗药物难治性OHCM患者的重要治疗手段。心肌切除术后大部分患者的手术效果满意,但仍有部分患者发生远期不良事件。既往研究已经发现一些术前临床危险因素可优化患者的危险分层和管理。本研究旨在探讨肌小节基因突变与OHCM患者行心肌切除术后的远期预后的关系。研究方法入组在本院接受了心肌切除术及基因检测的无亲缘关系OHCM患者。利用全外显子测序或基因组合测序方法对8个已知的肌小节（sarcomere,SARC）基因进行分析,并通过Sanger测序验证检测出的变异位点。并根据美国医学遗传学和基因组学会指南将罕见变异位点的致病性分为5类,“致病”、“可能致病”、“意义不明确”、“可能良性”和“良性”。被判定为“致病”、“可能致病”和“意义不明确”,且不存在健康对照人群的变异认定为致病突变。携带致病突变的患者被分到SARC+组,否则被分至SARC-组。研究两组人群的临床基线及手术特征。患者于术后接受规律随访调查,了解生存状态、是否发生不良事件。研究终点为心血管死亡、心衰再住院、新发心房颤动和新发卒中组成的复合终点事件。采用Kaplan-Meier方法绘制两组患者免除复合终点事件的生存曲线。采用多因素Cox分析纳入年龄、性别等指标进入模型,以分析影响OHCM患者外科治疗术后远期疗效的因素。研究结果SARC+组的手术年龄（38.8±12.1岁vs.51.1±12.6岁,P<0.001）及诊断年龄（36.4± 11.9岁vs.48.1±12.5 岁,P<0.001）均较小,室间隔厚度较大（20.1±4.2mm vs.18.8±3.8mm,P=0.006）,合并 HCM 家族史比例高（27.8%vs.4.5%,P<0.001）。经过平均36.8±21.1个月的随访,与SARC-组相比,SARC+组的复合终点事件发生率较高（P=0.001）。多因素Cox分析表明,肌小节基因突变（风险比=6.912,95%可信区间=2.254-21.200,P=0.001）是复合终点事件的独立危险因素。女性（风险比=2.291,95%可信区间=1.034-5.007,P=0.041）和术前左房内径≥45mm（风险比=3.545,95%可信区间=1.316-9.551,P=0.012）也是OHCM患者发生复合终点事件的独立预测因素。结论SARC基因突变可能是行隔间肌切除术后的OHCM患者远期生存质量不佳的潜在预测因子,可能适合作为评估患者术后远期生存的重要危险分层因素。第二部分肥厚型梗阻性心肌病患者的二尖瓣病变与临床预后的相关研究第一节肥厚型梗阻性心肌病患者同期行心肌切除术及二尖瓣手术的远期疗效观察研究背景及目的肥厚型梗阻性心肌病患者（obstructive hypertrophic cardiomyopathy,OHCM）在行心肌切除术时,部分患者因左室流出道梗阻解除不满意或者存在二尖瓣自身病变需要同期进行二尖瓣手术。目前关于不同二尖瓣术式对OHCM患者的远期预后的影响的研究较少。本研究纳入同期行心肌切除术及二尖瓣手术的OHCM患者,探讨影响患者生存的相关因素,以期提升对OHCM患者行外科治疗的综合管理。研究方法筛选本中心2013年至2019年期间,入院同期行心肌切除术与二尖瓣手术的OHCM患者。根据处理方式的不同,患者被分为二尖瓣成形术组及二尖瓣置换术组。研究两组人群的临床基线及手术特征。患者于术后接受规律随访调查,了解生存状态、是否发生不良事件。研究终点为多个不良事件组成的复合终点,包括:心血管死亡,心衰再住院,二次外科手术修复二尖瓣,新发卒中。采用Kaplan-Meier方法绘制两组患者的免除复合终点事件的生存曲线。采用多因素Cox分析纳入年龄、性别、术前房颤、心功能等指标进入模型,以分析影响OHCM患者外科治疗术后远期疗效的因素。研究结果一共有213名符合入组标准的患者纳入本研究,平均手术年龄为（49.7±11.8）岁,男性患者125（58.7）例。按照二尖瓣手术的术式,将患者分为两组,二尖瓣成形术组有183人,二尖瓣置换术组有30人。入组患者的手术年龄主要集中在35岁至65岁之间,其中二尖瓣置换术组的手术年龄显着大于二尖瓣成形术组（53.1±14.0岁vs.49.2±11.5岁,P=0.035）,并且心功能Ⅲ/Ⅳ的患者比例较高（70%vs.47.5%,P=0.023）。二尖瓣成形术组中,最常见手术操作为瓣叶成形术及异常腱索处理。二尖瓣置换组中,机械瓣置换比例高。经过平均（35.4±23.9）个月的随访,Kaplan-Meier分析二尖瓣置换术组的复合终点事件发生率显着高于二尖瓣成形术组（P=0.005）。多因素Cox分析显示,二尖瓣置换术（风险比=3.551,95%可信区间=1.172-10.757,P=0.025）及术前肺动脉高压（风险比=5.219,95%可信区间=1.682-16.194,P=0.004）是复合终点的独立预测因素。结论除心肌切除术外,二尖瓣手术也是治疗OHCM的有效方法,可有效减轻患者二尖瓣严重反流情况。相较于接受二尖瓣置换术的患者,接受二尖瓣成形术的患者有更好的远期生存质量。对于OHCM患者,在行心肌切除术时,需要考虑其二尖瓣及瓣下组织对血流动力学的影响,对患者进行全面评估,选择合理手术方式,以提高患者生存率、改善预后。第二节肥厚型梗阻性心肌病患者的二尖瓣瓣叶结构与非持续性室性心过速的相关性研究研究背景及目的二尖瓣瓣叶结构异常是肥厚型心肌病形态学表现之一,和左室流出道梗阻相关。目前针对二尖瓣瓣叶形态学和肥厚型心肌病的研究有限。既往研究发现,二尖瓣瓣叶异常和心律失常有一定相关性。二尖瓣形态学异常对肥厚型心肌病患者发生非持续性室性心动过速（non-sustained ventricular tachycardia,NSVT）的影响尚不清楚。本研究为探讨肥厚型梗阻性心肌病（obstructive hypertrophic cardiomyopathy,OHCM）二尖瓣形态学异常与NSVT的关系。研究方法纳入2014年至2018年于本院住院,且术前至少有1次24小时动态心电图监测和心脏磁共振（cardiac magnetic resonance,CMR）检查的成年OHCM患者,将患者分为合并NSVT组及不合并NSVT组。收集患者的临床资料,并对所有患者的CMR图像和动态心电图检查资料进行分析。通过CMR影像资料测量二尖瓣前叶及后叶长度,并比较合并两组患者的临床特征差异。采用受试者工作特征（Receiver-operating characteristic,ROC）曲线评价二尖瓣瓣叶长度对 OHCM 患者发生NSVT的预测能力。先采用单因素分析,将P值<0.1的变量纳入多因素Logistic回归分析以确定NVST的预测因子。研究结果根据入组标准,纳入符合标准的OHCM患者共316名,患者的平均年龄（46.1±14.2）岁,男性占 60.0%（189/316）。入组 OHCM 患者中有 50 例（16%）患者合并NSVT。与无NSVT患者相比,合并NSVT患者的二尖瓣前叶和二尖瓣后叶长度显着增加（前叶长度,32.0±5.0mm vs.26.1±4.8mm,P<0.001;后叶长度17.7±3.7mm vs.15.2±2.7mm,P<0.001）。合并 NSVT 的 OHCM 患者钆延迟增强阳性的比例增高,左房内径及最大左室室壁厚度均增大。相关性分析显示,二尖瓣前叶长度和左室舒张末容积指数、最大左室室壁厚度、钆延迟增强阳性呈正相关,和年龄及射血分数负相关。二尖瓣后叶长度和左房内径、左室舒张末容积指数、左室质量正相关。单因素分析中,二尖瓣前叶长度和后叶长度被确定为NSVT的危险因素。多因素Logistic回归分析表明,二尖瓣前叶长度和后叶长度仍然是NSVT的独立预测因素（前叶长度:风险比=1.261,95%可信区间=1.156-1.375,P<0.001;后叶长度:风险比=1.126,95%可信区间=1.001-1.265,P=0.047）。二尖瓣前叶ROC曲线下的面积为0.812,在瓣叶长度界值点为27.5mm时,灵敏度为86%,特异度为65%。结论二尖瓣瓣叶延长不仅是肥厚型心肌病患者的心脏结构特征性改变,也和心律失常有一定相关性。OHCM患者的二尖瓣瓣叶长度受到年龄、左室舒张末容积指数、射血分数等多种临床因素影响。OHCM患者的二尖瓣瓣叶延长与NSVT独立相关。二尖瓣形态异常可作为形态学标记,帮助改善OHCM患者猝死危险分层,优化OHCM患者的手术管理策略。第三部分室间隔减容术后肥厚型梗阻性心肌病患者再次行室间隔心肌切除术的疗效分析研究背景及目的室间隔减容手术（septal reduction therapy,SRT）是治疗药物难治性肥厚型梗阻性心肌病（obstructive hypertrophic cardiomyopathy,OHCM）患者的重要治疗手段。手术可分为室间隔心肌切除术（septal myectomy,SM）和室间隔酒精消融术（alcohol septal ablation,ASA）。SRT术后的大部分患者手术效果好,临床症状改善明显。但仍有少部分患者仍需要再次接受室间隔心肌切除术。本研究旨在总结SRT术后OHCM患者再次行SM的临床特征及手术效果。研究方法回顾性分析2014年1月至2019年12月期间在医院接受再次SRT手术的OHCM患者。根据患者首次进行SRT的手术方式,将所有患者分为SM组和ASA组。总结并分析两组人群的临床基线及手术特征。患者于术后接受规律随访调查,了解生存状态、是否发生不良事件。研究结果共有31名患者纳入本研究,其中男性21名,平均年龄为（48.7±12.2）岁,SM组和ASA组分别有7名及24名患者。全部患者入院后均接受SM手术,其中18名（58.1%）行单纯SM手术,余下13名患者合并其他手术,术式包括二尖瓣手术（6例）、三尖瓣成形术（1例）、冠状动脉肌桥松解术（1例）、迷宫手术（5例）。术前心电图显示,SM组有4名患者合并完全性左束支传导阻滞,ASA组有7名患者合并完全性右束支传导阻滞。术后有4名患者因完全性房室传导阻滞植入永久起搏器,其中3名患者为ASA组且合并完全性右束支传导阻滞患者。围术期术后除1名患者出现电风暴而死亡外,其余患者未见严重并发症。与术前相比,术后左室流出道压差降低[（64.0±37.4）mmHg vs.（10.2±8.9）mmHg,P<0.001],室间隔厚度减低[（17.8±3.9）mm vs.（12.7±2.1）mm,P<0.001]。术后患者二尖瓣中/重度反流明显减轻（P<0.001）,二尖瓣收缩期前向运动现象消失。术后随访23.5±10.9个月,无远期死亡或再次手术治疗事件。随访超声心动图结果显示,除2名患者再次出现流出道梗阻外,其余患者的左心房内径、室间隔厚度和左室流出道与主动脉峰值压力阶差均较术前明显降低。结论SRT术后OHCM患者症状复发,再次行室间隔心肌切除术是安全有效的,可改善患者的流出道梗阻情况及临床症状。SM及ASA术后均有发生房室传导阻滞的风险,因此对于二次SRT手术的患者,需要注意术前是否存在室内传导阻滞,以评估术后发生完全性房室传导阻滞需要永久起搏器治疗的风险,尤其是对于第一次SRT手术为ASA手术的患者,二次手术后发生完全性房室传导阻滞的比例较高。

潘余楠^[5]（2020）在《磁导航与手动方式治疗典型房扑射频消融的对比研究》文中进行了进一步梳理背景心房扑动（简称房扑）是因心房内大折返产生的异位性心动过速,发作时可出现心悸头晕、胸闷气急等症状,可能引起心肌缺血、心力衰竭、血栓栓塞,甚至心源性休克,需通过药物或手术的方式治疗。传统手动导管射频消融术通过打断折返环根治房扑,手术成功率高达92%,是典型房扑治疗的主要方法,但辐射量大、对复杂结构难把握、导管难以到位,而磁导航系统指导下射频消融术能解决这些问题。自2003年后该技术越来越成熟,磁导航系统指导下射频消融术目前已被用于不同类型的心律失常,但关于磁导航系统指导典型房扑的射频消融术方面的研究报道并不多。本文现研究磁导航系统指导下射频消融术及传统手动导管射频消融术两种方式对典型房扑射频消融的优劣对比,分析两者的有效性、安全性是否具有差异。方法本研究为回顾性研究,收录自2013-10-1至2019-2-1在浙江大学医学院附属第二医院心内科住院行典型房扑射频消融术的患者,随机抽取磁导航系统组17人和传统手动组17人,比较两组患者手术的X线暴露时间、X线暴露剂量、手术时间,手术成功率、房扑复发率及并发症发生率等有无差别。结果磁导航系统组患者的X线暴露时间为3.09±2.01min、X线暴露剂量为13.11（18.46）m Gy,与传统手动组的X线暴露时间6.28±4.68min（P<0.05）、X线暴露剂量40.06±17.84m Gy（P<0.05）相比明显减少,而手术时间99.00（72.50）min与传统手动组104.29±51.77min相比无统计学差异（P>0.05）。房扑手术有效性通过手术成功、房扑复发两方面评估,手术成功定义为下腔静脉-三尖瓣环峡部的完全性双向阻滞,房扑复发通过随访12月进行评估,两组的手术成功率均为100%,磁导航系统组无复发病例,传统手动组有1例,但无统计学差异（P>0.05）。射频消融术的并发症分为短期和长期,短期定义为随访至术后1周时间,长期为术后12月,本研究中磁导航系统组出现的短期并发症有1例急性左心衰竭和1例房颤,长期有1例房颤,并发症发生率为17.65%,传统手动组出现2例长期并发症房颤,并发症发生率为11.76%,两组结果无统计学差异（P>0.05）。结论在对典型房扑的射频消融术中,与传统手动导管射频消融术相比较,磁导航系统指导下射频消融术明显减少辐射暴露,且手术时间相近;在手术成功与摆脱房扑复发方面,结果无明显差别,术后出现并发症的概率相似。本研究结果提示磁导航系统指导下典型房扑射频消融术与传统手动方式的有效性和安全性相仿,但可明显较少患者和手术医生的辐射暴露。

顾丽雯^[6]（2019）在《苏州大学附属儿童医院心肌炎临床特征研究》文中认为第一部分:2014-2018年单中心儿童心肌炎临床特征分析目的:回顾性分析住院儿童心肌炎所有临床症状,尤其是首发、早期临床症状,为心肌炎的诊断,尤其是危重病例的识别提供临床经验,从而减少误诊率,降低患儿死亡率。方法:通过对苏州大学附属儿童医院2014年01月至2018年12月共145例心肌炎患儿的临床资料进行回顾性分析,包括一般资料（性别、年龄、起病日期、就诊日期、住院日期）、首发临床表现、辅助检查、治疗、预后等,并将其分为暴发性心肌炎（Fulminant Myocarditis,FM）组与非FM组进行对比统计分析。结果:（1）心肌炎以冬春季节起病多见。本资料共145例心肌炎患儿,男性79例,女性66例。FM组共47例（32.4%）,男19例,女28例;非FM组共98例（67.6%）,男60例,女38例,FM组中女性比例（58.6%）高于非FM组女性比例（38.8%）（P<0.05）。（2）FM组首发临床表现中消化系统症状31例（66.0%）、神经系统症状11例（23.4%）、面苍/急促45例（95.7%）、食纳差36例（76.6%）、精神差31例（66.0%）明显高于非FM组（P<0.01）。（3）病初心肌损伤指标肌钙蛋白I（Cardiac TroponinI,cTnI）、肌酸激酶同工酶质量（MB isoenzyme of Creatine Kinase mass,CK-MB mass）、肌红蛋白（Myoglobin,MYO）、B 型钠尿肽（Brain Natriuretic Peptide,BNP）在 FM组升高程度较非FM组显着（P<0.01）。入院首次心电图（Electrocardiogram,ECG）表现比较:FM组病初室性心动过速发生率（19.1%）、Ⅲ°房室传导阻滞（Atrial Ventricular Block,AVB）发生率（10.6%）高于非FM组（P<0.01）,而心室颤动发生率（4.3%）、心室扑动发生率（4.3%）、高度AVB发生率（4.3%）、T波低平/倒置发生率（34.0%）高于非FM组（P<0.05）,但FM组中病初室性早搏发生率（10.6%）明显低于非FM组（P<0.01）。入院首次超声心动图（Ultrasound Cardiogram,UCG）表现:FM组左室收缩功能下降比例（73.3%）、心脏增大比例（75.6%）、室间隔增厚比例（37.8%）、心包积液比例（22.2%）、室壁运动异常比例（48.9%）明显高于非FM组（P<0.01）。（4）145例患儿中死亡4例（2.8%）（均为FM患儿）,存活141例（97.2%）,治愈 114 例（78.6%）。结论:儿童心肌炎在冬春季节发病率较高,各年龄段均可发病。呼吸道和消化道症状是心肌炎患儿最为常见的首发症状,心脏损伤表现在临床中却相对少见。通常表现为消化道症状、神经系统症状,伴面苍、精神食纳欠佳的患儿,则需警惕FM。患儿心肌损伤标志物、ECG、UCG在病初多有异常,灵敏度高,因此应作为临床一线辅助检查。在临床实践中需注意,ECG表现为Ⅲ°/高度AVB、室性心律失常（如室性心动过速、心室扑动、心室颤动）常提示FM可能,而出现室性早搏则在非FM中多见。心肌炎尤其是FM常病情危重,早期病死率高,故临床疑似或确诊心肌炎者均应收住入院观察治疗。第二部分:单中心十五年儿童暴发性心肌炎临床特征分析目的:探讨儿童FM的流行病学、临床表现及预后特征,为FM的早期识别、诊治提供临床经验。方法:收集我院2004年01月至2018年12月临床诊断为FM的病例资料,回顾性分析其性别、年龄、发病时间、临床症状、辅助检查、治疗手段及预后,并比较存活组与死亡组临床特征、治疗及预后。结果:（1）本资料共70例FM患儿,男性29例（41.4%）,女性41例（58.6%）,其中新生儿2例,婴幼儿33例,发病主要集中在冬春季节,年发病例数由2004到2018年逐年增加。（2）起病前3周内,有70.0%的患者有明确前驱感染史,其中41例（58.6%）为呼吸道感染,消化道感染8例（11.4%）,最为多见。（3）FM首要症状以心外表现为主,呼吸道症状41例（58.6%）、消化道症状37例（52.9%）较为多见;典型心脏症状在年长儿中多见,主要包括胸闷13例（18.6%）、胸痛6例（8.6%）、心悸4例（5.7%）。婴幼儿中表现为精神欠佳28例、拒乳/食纳差27例、面苍/大汗23例。（4）首诊辅助检查中,肌酸激酶同工酶（MB isoenzyme of Creatine Kinase,CK-MB）升高 20/23（86.9%）,CK-MB mass 升高 37/46（80.4%）,cTnI 升高 60/67（89.6%）,MYO 升高 27/60（45.0%）,BNP 升高 30/50（60.0%）。ECG 异常占 98.6%,最常见的是T波改变28例（40.0%）、ST-T段改变25例（35.7%）、窦性心动过速25例（35.7%）,其中Ⅲ°/高度AVB14例（20.0%）,室性心动过速8例（11.4%）。UCG异常者占89.7%,其中左室收缩功能减弱47例（69.1%）、心脏增大45例（66.2%）最为多见,另外室间隔增厚16例（23.5%）,室壁运动异常25例（36.8%）,心包积液15例（22.1%）。（5）70例FM患儿中,死亡患儿11例,59名患儿存活。死亡组中出现呼吸促/费力（72.7%）、呼吸心跳骤停（27.3%）、心室颤动（18.2%）的比例明显高于存活组（P<0.01）。（6）治疗过程中,使用磷酸肌酸组存活率（79.7%）明显高于未使用磷酸肌酸组存活率（20.3%）（P<0.01）,联合使用两种及两种以上营养心肌药物者存活率（78.0%）明显高于未联合使用者存活率（22.0%）（P<0.01）。使用静脉用免疫球蛋白（Intravenous Immune Globulin,IVIG）组存活率（86.4%）高于未使用IVIG组存活率（13.8%）（P<0.05）。（7）70例FM患儿死亡率达15.7%,生存率为84.2%,存活59例中有43例（61.4%）痊愈,有2例安装永久起搏器,2例患儿失访。结论:儿童FM多见于冬春季节,各年龄段可见,其起病迅猛,病程进展极快,疾病早期死亡率高。FM的首发临床症状不典型,多以消化道或呼吸道症状起病,对于确诊FM患儿早期使用大剂量IVIG及心肌营养药物治疗疗效确切,有助于提高存活率。患儿病程中出现呼吸心跳骤停和心室颤动后存活率较低。

陈华梅^[7]（2019）在《儿童心房扑动的临床特征及治疗分析》文中提出背景及目的:心房扑动在儿童时期少见,多发生于有器质性心脏病的患儿,也可发生在心脏正常小儿中,儿童心房扑动通常预后良好,但也可以反复发作,如果心房扑动发作频繁、持续时间长,可引起心动过速性心肌病,因此需要积极治疗。目前缺乏针对儿童心房扑动的多中心大样本量的临床研究,也没有专门的指南作为治疗依据,使得儿童心房扑动的治疗缺乏统一标准。本研究旨在探讨儿童心房扑动的临床特点、治疗方案及治疗效果,以提高临床医生对儿童心房扑动的认识,为制定针对儿童心房扑动的治疗指南提供循证学证据。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院1994年1月至2019年2月收治的32例心房扑动患儿的临床资料,并对其临床特点及疗效进行回顾性总结和统计学分析。结果:32例心房扑动患儿包括女13例,男19例,发病年龄01岁78.1%（25/32例）,13岁6.3%（2/32例）,≥3岁15.6%（5/32例）。合并基础疾病方面,有器质性心脏病90.6%（29/32例）,先心病87.5%（28/32例）,心肌炎12.5%（4/32例）,先心术后9.4%（3/32例）。这些患儿临床表现不典型,仅41%以心脏异常（包括心律失常、先心病、心衰、心肌炎）为首发症状,其余因感染、其他疾病及体检发现。儿童房扑以药物治疗为主,32例患儿中,有4例因心室率在正常范围内、血流动力学稳定,未使用抗心律失常药物,25例接受抗心律失常药物,其中单药治疗14例,联合用药11例,2例采用直流电复律,1例行射频消融术,3例患儿采用抗凝治疗。患儿的总转复率为40.6%（13/32例）,药物治疗的转复率为40%（10/25例）,单药治疗与联合用药治疗后复律情况无统计学差异（P≥0.05）,电复律治疗的转复率为100%（2/2例）,射频消融转复率为100%（1/1例）。1例合并心动过速性心肌病,治疗前全心明显增大,左心功能下降,予地高辛治疗后心脏大小、心功能恢复正常,出院时未复律,药物治疗6月后复律。结论:儿童房扑多见于器质性心脏病患儿,以先心病、心肌炎、先心术后最为常见;儿童房扑药物治疗有一定的转复率,单一抗心律失常药物治疗和多药联合治疗转复率无差别,电复律及射频消融治疗方面,因样本量不大,其治疗经验尚需进一步积累。

陈丽^[8]（2019）在《109例儿童心肌病的临床分析及左室收缩功能不全心肌病短期预后影响因素的探讨》文中研究指明第一部分 109例儿童心肌病的临床分析目的 回顾性分析我院2010年10月至2018年12月收治的儿童心肌病的临床资料及随访预后情况,分析其临床特点,提高对心肌病的认识。方法 回顾性分析苏州大学附属儿童医院在2010年10月-2018年12月期间住院的心肌病病例临床资料,包括收集年龄、性别、临床症状、心电图、心脏超声等。入院心功能评估采用改良Ross评分（婴幼儿）及纽约心脏协会（NYHA）心功能分级法（年长儿）,归纳并总结其临床特点。出院病例均采用门诊或者电话进行随访,以心脏移植或死亡作为终点事件。运用SPSS22.0软件进行数据分析,P<0.05表示差异具有统计学意义。结果 共收集病例109例,男57例,占52.3%,女52例,占47.7%,男:女为1.09:1,年龄1-16岁,中位年龄10.5月。58例为扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy,DCM）,19 例心肌致密化不全（Noncompaction of ventricular myocardium,NVM）,17例肥厚性心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy,HCM）,9例心动过速性心肌病（Tachycardia-induced cardiomyopathy,TIC）,4 例心内膜弹力纤维增生症（Endocardium of elastic fiber hyperplasia,EFE）,2 例限制型心肌病（Restrictive cardiomyopathy,RCM）。大部分患儿就诊时伴有呼吸、消化系统症状,心功能Ⅲ、Ⅳ级者共53例,占48.6%。DCM、HCM大多以呼吸道表现为首发症状,分别有34例（58.6%）、17例（47.1%）。HCM入院心功能不全情况较重,心功能Ⅲ级、Ⅳ级者较多,共有11例（64.7%）。109例住院心肌病患儿几乎都有心电图异常,存在ST-T改变78例（71.6%）,异常Q波5例（4.6%）,45例（41.3%）存在早搏,31例（28.4%）存在心动过速（不包括窦性心动过速）,传导阻滞共24例（22.0%）。14例（12.8%）有预激综合征。DCM、NVM多伴发心律失常,病例统计中,室性期前收缩60%以上集中于DCM,其次集中于NVM。DCM心功能不全程度越重,BNP、肌钙蛋白I数值越高（χ2=8.246,P<0.001;χ2=3.469,P=0.023）,LVEF 及 LVFS 越低（χ2=4.751,P=0.005;χ2=5.176,P=0.003）。LVEDD-Z值随着心功能不全加重而增大,但各组间比较,差异无统计学意义（χ2=1.329,P=0.274）。DCM心功能等级越高,发生心律失常的概率越大,但差异无统计学意义（χ2=5.961,P=0.113）。首次住院有2例患儿死亡,均为HCM,107例出院病例进行门诊或电话随访,87例完成随访,中位随访时间14月（1月-8年）,有8例死亡,1例DCM进行心脏移植。9例TIC,予药物或射频消融手术恢复窦性心律后,心功能基本恢复正常。心肌病总体1年生存率为92.5%,3年、5年生存率为91.5%,DCM的1年生存率为96.5%,3年、5年生存率为93.1%。HCM的1年生存率为58.8%,5年生存率为58.8%。结论1、我院儿童心肌病总体发病率男性多于女性,小年龄发病居多,50%以上患儿以呼吸道或消化道不适就诊,伴有心功能不全表现。2、DCM是儿童心肌病住院患儿中最常见的类型,好发年龄是1岁以内,几乎所有DCM心电图可呈现异常表现。3、以心脏舒张功能不全为主的心肌病,如HCM,临床表现重,死亡率高。4、TIC早期诊断、早期治疗是关键,积极予药物或者射频手术恢复窦性心律后,心脏扩大、心功能不全表现可部分或完全恢复正常,属于可逆性心肌病。第二部分 左室收缩功能不全心肌病短期预后影响因素的探讨目的分析影响左室收缩功能不全心肌病患儿短期预后的因素,并探讨初始血象中性粒细胞与淋巴细胞比值（neutrophil-to-lymphocyte,NLR）和淋巴细胞与血小板比值（platelet-lymphocyte,PLR）、B型利钠肽（BNP）水平与短期预后的关系。方法对52例左室收缩功能不全心肌病患儿入院资料进行回顾性分析,包括年龄、性别、心电图、心脏彩超、血象及BNP水平测定,比较患儿的检查结果与预后的关系。运用SPSS22.0软件进行数据分析,对单变量P<0.05的因素进行logistic回归分析,对logistic中P<0.05的变量进行ROC曲线分析。P<0.05表示差异有统计学意义。结果52例左室收缩功能不全心肌病,进行优化治疗六个月后,好转者有21例,非好转者有 31 例。好转组 ST-T 改变人数（χ2=4.48,P=0.034）、PLR（t=3.92,P=0.005）、NLR（t=5.143,P=0.003）、BNP 数值（t=2.983,P=0.01）均显着低于非好转组。好转组初始 LVEF 数值（t=23.616,P=0.025）、淋巴细胞计数（t=1.985,P=0.027）明显高于非好转组。多变量logistic回归分析显示,BNP（优势比（oddsratio,OR））=0.996,95%可信区间（（confidenceinterval,CI）0.992-1,P=0.015）、NLR（OR）=0.319,95%可信区间（0.133-0.764,P<0.001）为影响左室收缩功能不全心肌病预后的独立危险因素。NLR 值 ROC 曲线显示曲线下面积（AUC）为 77.6%（HF 95%:0.651-0.900;P=0.001）,因此预测影响预后的最佳截止点是≥1.87（敏感性:51.6%和特异性:95.2%）,BNP 值 ROC 曲线显示曲线下面积（AUC）为 74%（HF 95%:0.599-0.882;P=0.004）,因此预测影响预后的最佳截止点是≥164pg/ml（敏感性:64.5%和特异性:81.0%）。结论1、ST-T改变、淋巴细胞计数、PLR、初诊LVEF与左室收缩功能不全心肌病的预后相关。2、BNP、NLR 比值可能是预测左室收缩功能不全心肌病预后的独立预测因素。

张力力^[9]（2018）在《儿童心肌病变基因突变研究》文中研究表明背景:儿童心肌病常见的有原发性心肌病、心动过速心肌病、遗传代谢性心肌病、遗传综合征累积心肌组织等。近年来发现大部分儿童心肌病变与基因突变相关。既往心肌病的基因检测只包括了几个特定的基因,随着基因测序技术的发展,多个病人、大量基因的同时检测成为可能,心肌病大基因包也随之出现。目的:研究儿童心肌病变中心肌病相关110个基因的基因突变情况,分析儿童心肌病变的基因突变特点及其与临床表型的关系。方法:入选2015年9月-2018年2月,年龄≤14周岁,在我院门诊及住院诊断为心肌病变的患儿113例,所有病例均行临床常规检查、超声心动图检查、酶学、串联质谱检查及基因检测,对其一级亲属行临床常规筛查、超声心动图检查及基因检测。结果:113例患儿中,扩张型心肌病（DCM）37例,肥厚型心肌病（HCM）20例,左室心肌致密化不全（LVNC）20例,限制型心肌病（RCM）7例,致心律失常右室心肌病（ARVC）2例,心内膜弹力纤维增生症（EFE）3例,心动过速心肌病（TIC）5例,糖原累积病Ⅱ形（GSDⅡ）11例,原发性肉碱缺乏综合征（PCD）4例,Danon病1例,Barth综合征1例,Noonan综合征2例。共49例（43.4%）检测到致病突变或可疑致病突变,其中7例（6.2%）检测到显性遗传相关的复合杂合突变。共在24个基因上检测到58个致病或可疑致病突变位点,其中22个（37.9%）突变位点为本研究首次发现,11个（18.9%）突变位点为新发突变。DCM和HCM基因阳性与阴性病例在发病年龄、左室扩大程度或心肌肥厚程度上无明显差异,LVNC基因阳性病例较阴性病例更容易出现左室收缩功能障碍。原发性心肌病中携带LMNA-E290K、NEXN-E240Nfs*8+NEXN-T666N、MYH7-R663C+MYH7-R1050*、RBM20-V1032fs、TNNT2-R130C等突变位点的患儿出现了恶性临床事件,携带显性遗传双杂合突变的7例患儿中,4例患儿有严重的临床表型。遗传代谢病及遗传综合征的患儿均检测到特定基因突变,GSDⅡ型和PCD的患儿有区别于原发性心肌病的超声心动图特点,Noonan综合征的患儿有特殊的面容。5例TIC均未检测到致病基因突变。结论:（1）儿童心肌病患儿约40%可以检测到基因突变,将累及心肌组织的代谢病及遗传综合征相关基因与原发性心肌病相关基因合并为心肌病变相关基因包能准确、快速、经济地进行诊断和鉴别诊断。（2）部分基因突变位点与病变程度相关,基因突变的携带者,特别是家族中有恶性临床事件发生或携带显性遗传双杂合突变的患者及家属应进行密切随访,必要时早期干预。（3）特殊面容及超声心动图对对遗传代谢病及遗传综合征的诊断具有提示作用,代谢物分析、酶学检测及基因检测可确诊。

余嘉欣^[10]（2020）在《射频导管消融术治疗房性心动过速的临床研究》文中指出目的 根据房性心动过速的心电生理机制和临床特点分组,研究不同类型房速间射频导管消融术的临床资料,起源部位的分布特点,即时手术效果,术后复发及并发症分析。方法 收集2013年1月至2019年12月期间,共138名患者于华中科技大学同济医学院附属同济医院心血管内科接受房性心动过速射频消融手术并纳入本次研究。根据房速的电生理机制及临床特点分为4组,包括（1）大环折返性房性心动过速（17人,12.3%）;（2）自律性房性心动过速（24人,17.4%）;（3）微折返性房性心动过速（21人,15.2%）;（4）触发性房性心动过速（76人,55.1%）。回顾性统计分析临床基础资料,消融部位,即时手术结果,术后复发及术后并发症等。结果 左房消融位点中最常见的部位是肺静脉（54.8%）,右房最常见的是上腔静脉（20.9%）。局灶性房速中各机制组间的消融部位分布,以右心耳,冠状窦口及左心耳在组间中有统计学差异。手术参数方面,大环折返性组比自律性组平均手术时间增加110.9分钟,（95%CI:25.3～196.1,p=0.01）,比触发组增加91.1分钟（95%CI:6.05～176.2,p=0.04）。消融功率,时间及温度组间无统计学差异。射频消融术后即时完全成功率是84.1%（116例）,部分成功2.9%（4例）,放弃率为13.0%（18例）。术后随访3至12月,复发率为3.6%（5例）。6例多源性房速完全成功率为83.3%。电生理机制分组中自律性组和微折返性组在完全成功的手术结果差异有统计学意义（70.8%VS 95.2%,p=0.05）。大环折返组与微折返性组（29.4%VS 0%,p=0.01）,大环折返组与触发组（29.4%VS7.9%,p=0.03）,自律性组和微折返性组（29.1%VS 0%,p=0.01）及自律性与触发性组（29.1%VS 7.9%,p=0.01）结果为放弃比例中有统计学差异。术后均无严重出血、死亡/卒中/心肌梗塞、动脉瘤及房室传导阻滞严重并发症。本研究中7名患者符合心动过速心肌病,占3.6%,术前EF值较低（39.6±14.7 vs61.6±7.4,p<0.01）,左房较大（45.6±14.4vs36.0±9.6,p=0.01）及术后处方抗心律失常较高（85.7%vs 39.7%,p=0.04）。结论了解房速的电生理机制,可提高射频消融部位标测及预测手术效果。房速射频消融术后即时成功率高及术后并发症低,在有经验的电生理中心可成为一线治疗方法。

二、典型心动过速性心肌病1例（论文开题报告）

（1）论文研究背景及目的

此处内容要求：

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例：

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

（2）本文研究方法

调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、典型心动过速性心肌病1例（论文提纲范文）

（1）儿童心动过速性心肌病的临床特点及与扩张型心肌病的对照分析（论文提纲范文）

（2）儿童228例期前收缩的临床分析（论文提纲范文）

（3）肥厚型心肌病新的遗传模式以及基因型-表型分析（论文提纲范文）

（4）肥厚型梗阻性心肌病基因型与外科手术及临床预后的相关性研究（论文提纲范文）

（5）磁导航与手动方式治疗典型房扑射频消融的对比研究（论文提纲范文）

（6）苏州大学附属儿童医院心肌炎临床特征研究（论文提纲范文）

（7）儿童心房扑动的临床特征及治疗分析（论文提纲范文）

（8）109例儿童心肌病的临床分析及左室收缩功能不全心肌病短期预后影响因素的探讨（论文提纲范文）

（9）儿童心肌病变基因突变研究（论文提纲范文）

（10）射频导管消融术治疗房性心动过速的临床研究（论文提纲范文）

四、典型心动过速性心肌病1例（论文参考文献）

• [1]儿童心动过速性心肌病的临床特点及与扩张型心肌病的对照分析[D]. 向婉旖. 重庆医科大学, 2021(01)
• [2]儿童228例期前收缩的临床分析[D]. 洪婉蓉. 福建医科大学, 2021(02)
• [3]肥厚型心肌病新的遗传模式以及基因型-表型分析[D]. 吴桂鑫. 北京协和医学院, 2021(02)
• [4]肥厚型梗阻性心肌病基因型与外科手术及临床预后的相关性研究[D]. 张杨. 北京协和医学院, 2021(02)
• [5]磁导航与手动方式治疗典型房扑射频消融的对比研究[D]. 潘余楠. 浙江大学, 2020(02)
• [6]苏州大学附属儿童医院心肌炎临床特征研究[D]. 顾丽雯. 苏州大学, 2019(05)
• [7]儿童心房扑动的临床特征及治疗分析[D]. 陈华梅. 重庆医科大学, 2019(01)
• [8]109例儿童心肌病的临床分析及左室收缩功能不全心肌病短期预后影响因素的探讨[D]. 陈丽. 苏州大学, 2019(04)
• [9]儿童心肌病变基因突变研究[D]. 张力力. 南方医科大学, 2018(01)
• [10]射频导管消融术治疗房性心动过速的临床研究[D]. 余嘉欣. 华中科技大学, 2020(01)

标签：心肌病论文;  二尖瓣论文;  基因变异论文;  心肌炎病因论文;  心肌损伤论文;